Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides (SAPL) repose sur des critères cliniques et biologiques, comportant la présence persistante d’anticorps antiphospholipides (aPL) et la survenue d’événements thrombotiques ou de complications obstétricales. Le traitement conventionnel des thromboses repose sur les traitements hépariniques relayés par les antivitamines K au long cours pour la prévention secondaire de la thrombose.

Nous rapportons l’observation d’un jeune patient de 17 ans ayant présenté un syndrome des antiphospholipides de diagnostic difficile, car initialement séronégatif, puis avec des marqueurs fluctuants, affirmé seulement à l’arrêt du traitement anticoagulant devant un syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) avec lésions cutanées thrombotiques et coagulation intravasculaire disséminée. Pour convenances personnelles, ce patient a été initialement traité par fondaparinux puis par un nouvel anticoagulant oral, le rivaroxaban, avant de revenir au traitement conventionnel par antivitamines K.

Le SAPL « séronégatif » est une entité en plein démembrement, témoignant de l’hétérogénéité des cibles antigéniques des aPL. Son diagnostic est parfois complexe et nécessite une démarche rigoureuse ainsi que la disponibilité de laboratoires spécialisés en hémostase. La tentation d’utilisation des nouveaux anticoagulants au cours du SAPL doit être tempérée par l’absence d’études prospectives confirmant leur efficacité et leur tolérance. Il faut garder en mémoire que la recherche d’un lupus anticoagulant est difficile chez les patients recevant ces nouveaux anticoagulants.

The diagnosis of the antiphospholipid syndrome (APS) is based on clinical and biological criteria including the persistent presence of antiphospholipid antibodies and thrombotic events or pregnancy morbidity. Heparins relayed by vitamin K antagonists (VKA) are the gold standard treatment for thrombosis.

We report a 17-year-old man who presented with an initially seronegative antiphospholipid syndrome, in whom the diagnosis was late, only obtained after anticoagulation withdrawing, when a catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) with cutaneous lesions and disseminated intravascular coagulation syndrome occurred. For personal convenience, this patient was initially treated with fondaparinux followed by a new oral anticoagulant (rivaroxaban) before to return to the conventional VKA treatment.

The “seronegative” APS is a controversial concept reflecting the heterogeneity of antigenic targets for aPL. This diagnosis may be considered after a rigorous work-up, with the help of haemostasis laboratories testing new emerging aPL assays. In APS, the new anticoagulants represent an attractive option needing nevertheless prospective studies to evaluate their safety and efficacy. Lupus anticoagulant detection in patients treated by new oral anticoagulants is not easy by usually recommended coagulation tests.